▲간에서 담관이 막혀 담즙이 간에서 이동하지 못하는 것을 담도폐쇄증이라고 한다(출처=셔터스톡)

담도폐쇄증은 아기가 출생 직후에 앓을 수 있는 만성 및 진행성 간 질환이다. 일반적으로 담관은 간에서 생성된 담즙을 내장과 신장으로 흐르도록 만드는데, 이 담즙은 소화를 돕는 역할을 하며 노폐물을 간에서 내장 및 신장으로 보내 배출할 수 있도록 해준다.

그러나 간에서 담관이 막혀버리는 담도폐쇄증에 걸리면, 담즙이 담관을 통해 간을 떠날 수 없어 간은 결국 손상되고 다른 중요한 신체 기능도 영향을 받게 된다.

아기의 담도폐쇄증에 대해 알아보자.

담도폐쇄증 원인

담도폐쇄증의 정확한 원인은 아직까지 규명되지 않았다. 다만 일부 전문가들은 담도폐쇄증으로 태어나는 아기들의 경우, 임신 중 간이 개발되는 시기에 담관에 문제가 발생해 발병하는 것으로 추정하고 있다. 또한 일각에서는 아기가 출생 후 바로 질병에 걸리면서, 감염 혹은 독성 물질로 인해 병을 앓는 것으로 간주한다.

이처럼 정확한 원인을 알 수 없기 때문에, 담관이 폐쇄되는 것을 막거나 예방할 수 있는 방법도 현재는 없다.

또한 어머니가 앓던 질병이나 임신 중 가졌던 질병, 혹은 복요아던 약물과도 관련이 없는 것으로 추정된다. 현재까지 담도폐쇄증에 대한 유전적 연관성이 알려지지 않았기 때문으로, 이 질병은 한 가족에게서 두 번이상 발생하지 않는다.

증상

아기가 담도폐쇄증에 걸리면 먼저 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변색된다. 바로 황달 증상으로, 황달은 특히 태어난지 38주 이전의 아기에서 매우 흔하지만 보통 2~3주면 자연스럽게 사라진다. 그러나 담도폐쇄증으로 인한 황달은 더 오래 지속되는 것이 일반적이다.

이 질병은 또한 진행성 질환이기 때문에 그냥 증상을 간과할 경우 더욱 상태가 악화될 수 있다. 복부에 액체가 축적되고 비장이 커지는 등 부수적인 문제가 발전될 수 있는 것이다.

보통은 출생 직후 혹은 출생 후 2주~6주 사이에 이 증상들이 나타나는데, 로타바이러스 감염과 마찬가지로 일단 질병이 발병한 이후에 증상이 발견된다. 이에 합병증을 방지하기 위해서, 의사는 출생 직후나 혹은 일상적인 신체 검사를 통해 이 병을 진단하기도 한다.

▲담도폐쇄증 치료를 위해서는 카사이 절차 후 간 이식을 받는 것이 가장 좋다(출처=셔터스톡)

치료

정확한 원인 규명이 되지않아, 완치할 수 있는 치료약도 없다. 그러나 수술을 통해 질병의 강도를 줄일 수는 있다. 수술은 질병의 진행을 늦추고 거의 증상을 나타내지 않도록 하는데 그 목적이 있다.

수술은 카사이라고 불리는 방식으로 수행되는데, 장의 일부를 간과 직접 연결해 간에서 장으로 흐를 수 있도록 만드는 것이다. 그리고 아기의 막힌 담관을 소장의 일부로 대체한다. 이러한 장내 새로운 채널을 만들어 간에서의 노폐물을 배출할 수 있도록 하는 것이다.

수술은 2개월 미만의 아기에게서 가장 효과가 높지만, 다만 수술이 조기에 잘 완료됐더라도 담도폐쇄증이 완전히 치료된 것은 아닐 수 있다. 통계적으로 볼때 수술 성공율은 약 80%로, 아기는 보통 1~2년 내에 간 이식 절차를 완료해야한다. 만일 막힌 담관이 간안에 있으면, 담즙을 제거할 수 있는 약물과 비타민 A, D 그리고 E를 복용해야한다. 이 경우에도 간 이식은 여전히 필요하다.

이 질병과 관련해, 가장 확실한 진단을 받을 수 있는 검사는 간 생검이다. 아이의 간에서 조직 샘플을 채취해 담관과 다른 간 문제에서 이상이 존재하는지를 검사하는 것이다. 의사는 복부를 절단해 간과 담관을 관찰할 수 있는데, 이때 담도폐쇄증이 판명되면 동시에 치료로 들어가기도 한다.

간 이식 수술의 경우, 수술 후 새로운 간 기능이 시작되면서 아이의 건강도 빠르게 호전될 수 있다. 그러나 새로운 기관을 신체가 거부하는 반응을 보일 수 있어, 이를 방지할 수 있는 약물 치료도 받아야한다. 이 거부 반응은 바이러스나 종양 및 기타 이물질의 침입을 방지하는 신체의 정상적 보호 메커니즘이다. 이에 보호자는 간 이식 후라도 의사와 기타 전문가들과 자주 접촉해 아이의 상태를 전달하고 동시에 많은 조언과 상담을 받는 것이 바람직하다.

담도폐쇄증 발생 빈도

담도폐쇄증은 아기의 말기 간 질환의 주요 원인으로, 간 이식이 가장 필요한 질병이다. 남자보다 여자에게서 더 흔하게 발생하며, 인종별로는 동아시아에서 최고 발병률을 보인다.

미국의 경우 1만~1만 5000명 중 1명꼴로 발생하며, 유럽은 1만 2000명 중 1명꼴이다. 그러나 전세계적으로는 8000~1만 8000명 가운데 1명꼴로 나타난다. 그리고 이 상태를 앓는 아기의 10~20%가량은 심장 결함 등 다른 문제도 같이 겪게된다.

[팸타임스=이재한 기자]